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IgA肾病

IgA肾病

的有关信息介绍如下:

IgA肾病

IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)又称Berger病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。

其临床表现为:反复发作性肉眼血尿或镜下血尿。疾病分类

1.原发性IgA肾病:由肾脏本身疾病引起,多见。

2.继发性IgA肾病:由肾脏以外的疾病引起,如:紫癜性肾炎,HIV感染,血清阴性脊柱关节炎,肿瘤,麻风病,肝脏疾病,家族性IgA肾病等。

发病原因 IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚,多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。

1.与免疫系统的关系:IgA肾病主要是以多聚体IgA(PIgA)在肾小球沉积,表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

2.与骨髓的关系:肾小球系膜区沉积的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。

3.与细胞因子的关系:IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。临床表现

1.反复发作的肉眼血尿(30-40%)

1)发生在上呼吸道感染(胃肠道或泌尿系感染)后数小时到1-2天;

2)多无伴随症状,少数有排尿不适,而被诊为急性膀胱炎;

3)肉眼血尿儿童和青少年(80-90%)较成人(30-40%)多见;

4)与疾病严重程度无关;

5)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级。

2.隐匿性肾炎型(20-30%)

1)镜下血尿,25%伴有间断发作的肉眼血尿;

2)伴或不伴蛋白尿(+);

3)少数有高血压;

4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅲ级。

3.慢性肾炎型

1)镜下血尿,伴或不伴蛋白尿(+-++);

2)常有高血压;

3)肾功能可能有下降;

4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ~Ⅳ级。

4.大量蛋白尿或肾病综合征型

1)肾病综合征,伴有或不伴有镜下血尿;

2)多有高血压;

3)部分患者表现为肾病综合征,肾脏光镜可以为:微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎;

4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ~Ⅳ级。

5.恶性高血压型

1)恶性高血压;

2)蛋白尿(+-++),伴有或不伴有镜下血尿; 3)常合并肾功能不全; 4)肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ~Ⅳ级。

6.急进性肾炎综合征型

1)肾功能进行性恶化,有进行性少尿;

2)蛋白尿(+-++),伴或不伴肉眼血尿; 3)多有高血压,贫血; 4)肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee氏分级IV~V级辅助检查

1.免疫学检查:50%的病人血清IgA水平升高。37~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。

2.蛋白尿:蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。

3.肾功能:血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。

4.血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。疾病诊断 IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理,必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。

其诊断特点是:光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎;免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积,这是IgA肾病的诊断标志。

鉴别诊断 本病应与以下疾病鉴别:

1.急性链球菌感染后肾小球肾炎:发病前1~3周,有链球菌感染的前驱病史,以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。

持续肉眼血尿时间较长,可从数天到数周,这点和IgA肾病发作性血尿不同。实验室检查有补体C3下降,ASO、血沉升高。

2.良性家族性血尿:本病多有家族史,临床90%表现为持续性镜下血尿,仅少数伴间歇性发作性血尿。

一般无症状,多在体检或尿常规检查中发现。

电镜证实其中一部分为薄基底膜底(基底膜厚度约为正常人数的1/3~2/3)。预后良好。

3.家族性遗传性肾炎:多为持续性镜下血尿,男重于女,呈进行性肾功能减退,50%伴有神经性高频区耳聋,15%有眼部异常,男性死亡率高。

4.左肾静脉压近综合征:属非肾性血尿,无肾小球肾炎的临床表现。

5.特发性高钙尿症:表现为持续性镜下血尿,或伴有发作性肉眼血尿,为非肾小球性血尿,尿Ca0.1mmol/kg(4mg/kg/d),尿Uca/Ucr的比值若0.21可初步诊断本病.

6.紫癜性肾炎:常表现为镜下血尿。但患者有皮肤出血点,出现在四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,稍高于皮肤表面,可有痒感,1~2周后逐渐消退,常可分批出现。