IgA肾病

IgA肾病

IgA肾病（IgAnephropathy，IgAN）又称Berger病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。

其临床表现为：反复发作性肉眼血尿或镜下血尿。疾病分类

1.原发性IgA肾病：由肾脏本身疾病引起，多见。

2.继发性IgA肾病：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。

发病原因 IgA肾病的确切发病机理尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。

1.与免疫系统的关系：IgA肾病主要是以多聚体IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA免疫系统导致了PIgA分子的在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。

2.与骨髓的关系：肾小球系膜区沉积的IgA1,且存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常,提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。

3.与细胞因子的关系：IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。临床表现

1.反复发作的肉眼血尿（30-40%）

1）发生在上呼吸道感染（胃肠道或泌尿系感染）后数小时到1-2天；

2）多无伴随症状，少数有排尿不适，而被诊为急性膀胱炎；

3）肉眼血尿儿童和青少年（80-90%）较成人（30-40%）多见；

4）与疾病严重程度无关；

5）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。

2.隐匿性肾炎型（20-30%）

1）镜下血尿，25%伴有间断发作的肉眼血尿；

2）伴或不伴蛋白尿（+）；

3）少数有高血压；

4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅲ级。

3.慢性肾炎型

1）镜下血尿，伴或不伴蛋白尿（+-++）；

2）常有高血压；

3）肾功能可能有下降；

4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅱ～Ⅳ级。

4.大量蛋白尿或肾病综合征型

1）肾病综合征，伴有或不伴有镜下血尿；

2）多有高血压；

3）部分患者表现为肾病综合征，肾脏光镜可以为：微小病变和轻度弥漫增殖性肾小球肾炎；

4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅰ～Ⅳ级。

5.恶性高血压型

1）恶性高血压；

2）蛋白尿（+-++）,伴有或不伴有镜下血尿； 3)常合并肾功能不全； 4）肾脏病理一般为Lee氏分级Ⅲ～Ⅳ级。

6.急进性肾炎综合征型

1）肾功能进行性恶化，有进行性少尿；

2）蛋白尿（+-++）,伴或不伴肉眼血尿； 3)多有高血压，贫血； 4）肾脏病理一般为新月体肾炎,Lee氏分级IV～V级辅助检查

1.免疫学检查：50%的病人血清IgA水平升高。37～75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。

2.蛋白尿：蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿1g/24h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中～重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生，常伴新月体及肾小球硬化。

3.肾功能：血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR20ml/min时，病理改变属Ⅲ级以上。

4.血尿：尿RBC形态呈多形性，提示血尿来源是肾小球源性。疾病诊断 IgA肾病的诊断必须要有肾活检病理，必须要有免疫荧光或免疫组化的结果支持。

其诊断特点是：光镜下常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎；免疫荧光可见系膜区IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，这是IgA肾病的诊断标志。

鉴别诊断 本病应与以下疾病鉴别：

1.急性链球菌感染后肾小球肾炎：发病前1～3周，有链球菌感染的前驱病史，以血尿、浮肿及高血压为三大主要症状。

持续肉眼血尿时间较长，可从数天到数周，这点和IgA肾病发作性血尿不同。实验室检查有补体C3下降，ASO、血沉升高。

2.良性家族性血尿：本病多有家族史，临床90%表现为持续性镜下血尿，仅少数伴间歇性发作性血尿。

一般无症状，多在体检或尿常规检查中发现。

电镜证实其中一部分为薄基底膜底（基底膜厚度约为正常人数的1/3～2/3）。预后良好。

3.家族性遗传性肾炎：多为持续性镜下血尿，男重于女，呈进行性肾功能减退，50%伴有神经性高频区耳聋，15%有眼部异常，男性死亡率高。

4.左肾静脉压近综合征：属非肾性血尿，无肾小球肾炎的临床表现。

5.特发性高钙尿症：表现为持续性镜下血尿，或伴有发作性肉眼血尿，为非肾小球性血尿，尿Ca0.1mmol/kg(4mg/kg/d)，尿Uca/Ucr的比值若0.21可初步诊断本病.

6.紫癜性肾炎：常表现为镜下血尿。但患者有皮肤出血点，出现在四肢远端、臀部及下腹部,多对称性分布,稍高于皮肤表面,可有痒感,1～2周后逐渐消退,常可分批出现。